Neuromyotonie : aspects cliniques, éléctro-physiologiques et étiologiques : étude de 6 cas - 27/03/18
Résumé |
Introduction |
La neuromyotonie est un état d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique, rapporté par Denny Brown et décrit par Isaac. Elle comprend une activité musculaire spontanée continue AMSC, persistante aux blocs anesthésiques, et abolie par un agent curarisant.
Objectifs |
Décrire les caractéristiques cliniques, les données éléctro-physiologiques et énumérer les différentes étiologies pouvant causer une neuromyotonie.
Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective de 6 cas de neuromyotonie explorés au service de neurophysiologie clinique de l’hôpital des spécialités de Rabat. Tous les patients bénéficièrent d’un examen somatique, examen éléctroneuromyographique ENMG, bilan immunologique et inflammatoire, imagerie. L’âge des patients variait de 17 à 68 ans.
Résultats |
La plainte fonctionnelle comprenne une impotence fonctionnelle, rigidité des membres, fatigabilité, myalgie. L’examen trouva des myokimies (M), fasciculations (F), tétraparésie, avec des réflexes tendineux présents. Un cas présenta une encéphalomyélite progressive avec rigidité et ophtalmoplégie. L’ENMG montra AMSC de fréquence variable, M et F, avec des conductions normales. L’étiologie était paranéoplasique (n=2), Isaacs syndrome (n=1), et indéterminée (n=3).
Discussion |
Le diagnostic de neuromyotonie est basé sur la clinique et l’EMG, montrant une activité musculaire spontanée continue à caractéristiques spécifiques évocatrices. La sensibilité à la carbamazépine ou hydantoïne constitue un test thérapeutique. L’étiologie est auto-immune à anti-VGKC type Caspr2 ou Kv1 dans 80 % des cas. Ce syndrome peut aussi s’associer à une neuropathie héréditaire, ou être secondaire à une origine toxique ou paranéoplasique.
Conclusion |
La neuromyotonie reste une entité rare et mal définie. La présence de signes cliniques cardinaux doit faire rechercher les signes caractéristiques à l’EMG. L’étiologie est dominée par les pathologies dysimmunitaires à anti-VGKC.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Isaacs syndrome, Anti-VGKC, Neuromyotonie
Plan
Vol 174 - N° S1
P. S44 - avril 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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